ANİ İŞİTME KAYBI

Ani işitme kaybı (AİK); 3 gün yada daha kısa süre içinde, 3 ardışık frekansta, 30 db yada daha üstünde meydana gelen sensörinöral tipte işitme kaybı olarak tanımlanmaktadır.
İlk olarak 1944 yılında DeKleyn tarafından tarif edilmiştir. İnsidansı 5-20/100 000 dir. Olguların %90’ ı idiyopatiktir. Erkek/Kadın oranı eşittir. Ensık 50-60 yaşta görülür. Genellikle tek taraflıdır (sol tarafta %55). Çift taraflı tutulum %2 olguda görülür.

Etyoloji: Etyolojik faktörler İnfeksiyöz, Otoimmün, Travmatik, Ototoksik ilaç kullanımı, Konjenital, Vasküler, Neoplazi, Cerrahi ve İdiyopatik olarak gruplandırılır.

İdiyopatik AİK oluşumu ile ilgili teoriler : 

- Viral Teori
- Otoimmun Teori 
- Vasküler Teori 
- Membranöz Teori 


- Viral Teori 
Destekleyen veriler

    • Yakın zamanda ÜSYE geçirme öyküsü(olguların çoğunda)
    • Viral antikor titrelerinde artış
    • Postmortem temporal kemik incelemelerinde viral labirentit sonrasında görülenlere benzer değişikliklerin bulunması (korti organı atrofisi, stria vaskülaris atrofisi, tüylü ve destek hücrelerin kaybı, tektoriyal membran atrofisi)
    • Deneysel hayvan çalışmalarında iç kulağa penetrasyonun gösterilmesi

Desteklemeyen veriler

    • Temporal kemik incelemelerinde viral genetik yapı gösterilememesi
    • CMV, HPV 6,7 titrelerinde artış olmaması
    • Antiviral ilaçların tedaviye katkısının olmadığının gösterilmesi

- Otoimmun Teori

Destekleyen veriler

    • Histokompabilite class II genlerinde artış
    • Dolaşan immun kompleksler
    • İç kulak antikor düzeylerinde yükselme( anti HSP 70)
    • T lenfosit subpopulasyonlarında abnormalite saptanması

Otoimmün nedenli AİK tanısı için major ve minör tanı kriterlerimevcuttur. 3 major yada 2 major- 2 minör kriter tanı için yeterlidir. Major kriterler; Bilateral tutulum, Sistemik bir otoimmun hastalık bulunması, ANA düzeyi yüksekliği, CD4 T hücre düzeyi düşüklüğü, İşitme düzelmesinin %80 düzeyinden daha yüksek olması. Minör Kriterler; Tek taraflı tutulum, Genç veya orta yaşlı bayan hasta, Serumda HSP-70 otoantikorlarının saptanması, Steroid tedavisine olumlu yanıt alınması

Günümüzde AİK ile otoimmün iç kulak hastalığı ayrı klinik tablolar olarak kabul edilmektedir. AİK genellikle unilateral ve 3 gün içinde ortaya çıkar, otoimmun iç kulak hastalığı ise genellikle bilateral ve günler aylar süren ilerleyici bir klinik seyir gösterir. 

- Vasküler Teori 
AİK’ nın tromboz, emboli veya vazospazm nedeni ile koklear damarların okluzyonuna yada azalmış kan akımına sekonder olarak ortaya çıktığını savunur.

Destekleyen veriler

    • Lösemi ve heparin kullanımı sonucunda oluşan labirent içi kanamalar
    • Poliarteritis nodoza gibi vaskülitler sonrası ve koroner bypass cerrahisini takiben gelişen miroemboliler nedeniyle AİK tablosu ortaya çıkışı
    • Labirent kanlanmasında azalmaya yol açan Waldenström makroglobülinemisi gibi hiperviskozite sendromlarında plazmaferez ve poliistemia verada flebotomi ile klinik düzelme elde edilmesi
    • AİK’lı olguların %30 unda vestibüler semptomların bulunması

Desteklemeyen veriler 
Deneysel hayvan modellerinde vasküler okluzyon sonrasında görülen histopatolojik değişikliklerin (fibrozis, osteoneogenezis) AİK’da görülenden farklı olması 
Vasküler okluzyon sonrası meydana gelen SN işitme kaybının irreversibl olması

- Membranöz Teori

  • İmplozyon (Ani olarak orta kulak basıncı artması, stapes tabanının hızla oval pencere içerisine girip çıkması)
  • Eksplozyon(BOS basıncındaki ani artışların perilenfe yansıması)
  • Sonucunda oval yada yuvarlak pencere membran rüptürü ve perilenf fistülü
  • Perilenf basıncında düşme relatif endolenfatik hidrops
  • Ani basınç değişikleri sonucunda Reissner membran rüptürü, endokoklear potansiyel değişiklileri oluşması
     

    ANİ İŞİTME KAYBINDA KLİNİK VE TETKİKLER

    İyi bir hikaye alınması önemlidir. İşitme kaybının b aşlangıç zamanı, eşlik eden semptomlar (baş dönmesi, çınlama, dolgunluk gibi), ototoksik ilaç kullanımı, travma yada geçirilen cerrahi, uçuş/dalma, sistemik hastalıklar olması ( Otoimmün, DM, Sickle Cell Anemi, Neoplazi ), konjenital nedenler (Mondini, Geniş vestibüler aquaductus) sorgulanmalıdır.

    Kulak muayenesini takiben gerekli tetkikler yapılmalıdır. Odyolojik testler, v estibüler tetkikler, laboratuar testleri, radyolojik tetkikler gibi. Manyetik rezonans görüntülme (MRI) (Gadolinyumlu), Temporal kemik BT

     

    BİRÇOK TEDAVİ ŞEKLİ UYGULANMAKTADIR.

     

    • Steroidler
    • Vazodilatörler ( Histamin, Papaverin, Nikotinik asit, Pentoksifilin, Prostoglandin E, Nifedipin)
    • Karbojen inhalasyonu ( %95 O2, %5 CO2 )
    • Hiperbarik Oksijen
    • Vizkoziteyi düşüren ajanlar ( Dekstran, Heparin, kumadin, Pirasetam, Batroksobin, Fibrinojen/LDL Aferez tedavisi )
    • Antiviral ajanlar ( Asiklovir, Valosiklovir, Famosiklovir)
    • Diatrizoate meglubin(hypaque)
    • Stellat ganglion blokajı
    • Vitaminler (Vitamin E, Vitamin C, Nikotinik asit)
    • Otoimmün tedavi ( Azotiopürin, Siklofosfamid Metotrexate)
    • Magnezyum, Koenzim Q

    Ani işitme kaybında cerrahi müdahele perilenf fistülü olgularında uygulanmaktadır.

    Bu tedaviler içinde etkinliği kanıtlanan tek tedavi steroid tedavisidir.

    Steroid tedavisi

    Steroid tedavisi ilk 2 hafta içinde en etkindir, ilk 4 haftada etkin olabilir. Başarı oranı %49-%89 arasında değişmektedir. Yüksek doz, tek dozluk intravenöz steroid verilmesini takiben, 10 gün 1mg/kg’ dan azalan dozda steroid tedavisi verilir. Parsiyel iyileşme mevcutsa 10 günlük aralıklarla tam iyileşme olana kadar tedavi uzatılabilinir. Oral steroid kontrendike yada oral steroide cevap alınamadıysa intratimpanik steroid tedavisi(İTS) uygulanır. İTS ile iç kulakta yüksek konsantrasyonlar elde edilir, sistemik yan etkilerinin olmaması, etkinliğinin oral tedaviden daha iyi olduğunun düşünülmesi nedeni ile ilk basamak tedavisi olarak önerilmektedir.

    Prognostik Faktörler

    İleri yaş, odyogram tipinde yüksek frekanslarda artan kayıp, işitme kaybının totale yakın olması, baş dönmesinin bulunması, sedimantasyon yüksekliği, tedaviye başlama zamanında gecikme kötü prognostik faktörlerdir.


İletişim Bilgileri

0 322 327 27 27