Adana Orak Hücre Ünitesi

BASCARE


Hastaların periyodik olarak Başkent Orak Hücre Hastalarında Organ Hasarını Önleme Programı (BASCARE) kılavuzu doğrultusunda yılda en az 3 defa poliklinik değerlendirmesi yapılmaktadır. Hastaların tanı, takip ve tedavilerinde ayrıca uluslararası kılavuzlar  HYPERLINK "https://www.nhlbi.nih.gov/sites/default/files/media/docs/sickle-cell-disease-report%20020816_0.pdf"da ( HYPERLINK "https://www.nhlbi.nih.gov/sites/default/files/media/docs/sickle-cell-disease-report%20020816_0.pdf"Evidence-Based HYPERLINK "https://www.nhlbi.nih.gov/sites/default/files/media/docs/sickle-cell-disease-report%20020816_0.pdf" Management of  HYPERLINK "https://www.nhlbi.nih.gov/sites/default/files/media/docs/sickle-cell-disease-report%20020816_0.pdf"Sickle HYPERLINK "https://www.nhlbi.nih.gov/sites/default/files/media/docs/sickle-cell-disease-report%20020816_0.pdf" Cell  HYPERLINK "https://www.nhlbi.nih.gov/sites/default/files/media/docs/sickle-cell-disease-report%20020816_0.pdf"Disease HYPERLINK "https://www.nhlbi.nih.gov/sites/default/files/media/docs/sickle-cell-disease-report%20020816_0.pdf" – NHLBI) dikkate alınarak yapılmaktadır.

 

Hasta takibi

İlk başvuru ve tanı esnasında

Geniş Biyokimya
Hb elektroforezi
Tam Kan Sayımı
Ferritin
Kan grubu ve commbs testleri, gerekirse antikor tanımlama
Hemoliz parametreleri
Aşı kartı düzenleme
Aile Taraması
Hastalık hakkında bilgilendirme
Nakil hakkında bilgilendirme ve gerekirse HLA taraması ( kardeş/aile içi)
Genetik danışmanlık

Hematolojik kontrolleri

Genel klinik muayene (4 ay ara ile)
Geniş biyokimya ve tam kan sayımı (her vizite)
Ferritin, Fe (yıllık)
Demir yükü saptanan hastalarda KC ve Kalp T2* MR değerlendirme
Antikor tanımlama (her transfüzyon sonrası)

Organların değerlendirilmesi

Karaciğer ve safra kesesi

KCFT testleri (yıllık)
Hepatit antijen ve antikorları (yıllık)
Batın USG (2 yıl ara ile)

Böbrek

Tam idrar ve proteinüri (yıllık)
Üre, kreatinin (yıllık)
Ultrasonografi (yıllık)

Kalp

EKG (2 yıl ara ile)
Ekokardiyografi (2 yıl ara ile)

Akciğer

PA AC (2 yıl ara ile)
SFT (2 yıl ara ile)
Kan gazı (2 yıl ara ile)

Göz

Retinopati  (1 yıl ara ile)

Endokrinolojik

Tiroid (yıllık)
Gonad (yıllık)

Beyin

Nörolojik semptom olması durumunda beyin MR

Aşılama

Orak hücre hastaların aşılanması uluslararası kılavuzlar doğrultusunda uygulanır. Tanı ve takipleri esnasında aşı kartı olmayan hastalara aşı kartı çıkarılır, aşı kartı olan hastaların aşılanma durumu değerlendirilir, aşılanma için hastanemizde oluşturulan aşı odasına yönlendirilir ve aşılar temin edilerek aşı uygulaması kılavuzlara göre (U.S. Preventive Services Task Force’s General Recommendations That Are Also Applicable to Persons With Sickle Cell Disease, Evidence-Based Management of Sickle Cell Disease Expert Panel Report, 2014) yapılmaktadır.

Gebelik takibi

Orak hücre hastaların gebelikleri yüksek morbidite ve mortalite riski taşıması nedeni ile gebelik öncesi, gebelik sürecinde ve laktasyon dönemlerini de kapsayacak şekilde kadın doğum ve orak hücre ünitesi ile birlikte koordineli bir şekilde hizmet verilir. Kadın doğumda tanımlanmış doktorlardan hizmet alınır. Bu takiplerin sıklığı ve değerlendirilmesi ve kan transfüzyonu ya da eritrosit değişimleri esnasında uluslararası kılavuz ve yayınlar dikkate alınır (ASFA 2019).

Eğitim           

Orak hücre hasta ve ailelerinin hastalık hakkında bilgilendirilmesi amacı ile toplantılar düzenlenmektedir.