Çocuk Nöroloji Bilim Dalı

Nöroimmünolojik Hastalıklar

 

Nöroimmünolojik hastalıklar yani bağışıklık sistemindeki bir bozukluk sonrası oluşabilen nörolojik hastalıklar çok farklı tablolarla karşımıza çıkabilmektedir. Bu tür hastalıklarda sinir sisteminin farklı bölümleri etkilenebilmektedir. Örneğin bazı hastalıklarda beyin etkilenmekte iken, bir diğerinde kas-sinir kavşağı, bir kısmında da çevresel sinirler ya da kaslarımız hastalığın tuttuğu bölgeler olabilmektedir. Tutulum yerine göre de ortaya çıkan bulgular ve yakınmalar çeşitlilik gösterir. En sık gördüğümüz bağışıklık sistem bozuklukları ile bağlantılı nörolojik hastalıklar şunlardır:

Akut dissemine ensefalomiyelit (ADEM) beyin ve omuriliğin mikropsuz iltihabi bir hastalığıdır. İsminde yer alan akut kelimesi yeni başlangıçlı olayı anlatmaktadır. ADEM’de bağışıklık sisteminin yanlış çalışması sonucunda beyin ve omurilikte iltihap ve buna bağlı hasar izlenmektedir. Bu hastalık öncesinde bağışıklık sistemi herhangi bir organdaki enfeksiyon, aşılama veya sebebi belli olmayan bir takım çevresel etmenler tarafından yanlış şekilde uyarılır. Bunun sonucunda bağışıklık sistemi hücreleri beyin ve omurilikte hasar oluşturur. Çocuklarda izlenen ADEM’in öncesinde hastaların %50-70’inde hastalık öncesinde ateşli bir hastalık olduğu öyküsü alınmaktadır. Bu hastalıkların başında solunum yolu enfeksiyonları ve ishal bulunmaktadır. ADEM çocuklarda daha sıktır ancak her yaşta ortaya çıkabilir. Hastalık özellikle 15 yaşından küçüklerde izlenmektedir. ADEM’in tedavisi artmış ve yanlış çalışan bağışıklık sistemini baskılama üzerine kuruludur. Bu amaçla öncelikle damardan yüksek doz kortizon, kan değişim (Plazmaferez) ya da IVIG (İntravenöz immunglobulin) tedavileri uygulanabilir. Erken tanı ve tedavi sekellerin önlenmesi açısından çok önemlidir. Hastaların iyi bir Çocuk Nöroloji bölümünde takip tedavisi gerekmektedir.

Multipl skleroz; kısaltılmış yaygın adıyla MS merkezi sinir sistemini yani beyin ve omuriliği etkileyen bir hastalıktır. Nadiren çocukları etkileyebilmekle birlikte sıklıkla genç bireyleri etkiler. Ülkemizde geniş bir çalışma yapılmamış olmakla birlikte, bugüne kadar yapılan çalışmaların sonuçları ülkemizde 30.000-50.000 MS hastası olabileceğini düşündürmektedir. Hastalığın neden ve nasıl oluştuğu tam olarak bilinmemekle birlikte, birden fazla faktörün etkisiyle ortaya çıktığı düşünülmektedir. Bu faktörler; kişinin yaşadığı coğrafik bölge, genetik özellikleri ve bağışıklık sistemi özellikleri olarak sıralanabilir. MS hastalığı kötüleşme ve klinik iyileşme dönemleri ile seyreden bir hastalıktır. Ataklar sonrasında tam düzelme olabileceği gibi, kısmi düzelme de olabilmekte, kısmen düzelen hastalarda kalıcı bozukluklar nedeniyle giderek fonksiyonlarında kısıtlanma ortaya çıkabilmektedir. Kronik ve ilerleyici bir hastalık olduğu için takip ve tedavisi konu hakkında deneyimi olan uzman ekiplerce multidisipliner bir yaklaşımla yapılmalıdır.

Son yıllarda daha iyi anlaşılmaya başlayan bir diğer hastalık da; göz siniri ve omuriliği tutan nöromiyelitis optika ya da NMO olarak adlandırdığımız hastalıktır. Nöromiyelitis optika (NMO), özellikle optik sinir (görme siniri) ve omuriliğin yangısal lezyonu ile karakterize bağışıklık sisteminin bir hastalığıdır. Yineleyici bir seyir gösterir. Omurilik etkilenmesi (miyelit) ile günler içinde ortaya çıkan bacaklarda güçsüzlük, uyuşma, yürümede zorluk ve mesane kontrolünde güçlük, idrar kaçırma veya yapamama şeklinde yakınmalar oluşur. Görme siniri etkilenmesi ile (optik nörit) yine günler içinde tek veya her iki gözde belirgin görme bulanıklığı, görmede ciddi kayıp ortaya çıkar. Optik nörit ve miyelit aynı anda veya art arda ortaya çıkabilir. Multipl Skleroz (MS) ile klinik ve radyolojik açıdan benzerlikler gösteren NMO, uzun yıllar MS’in bir farklı çeşidi olarak kabul edilmiştir. Nöromiyelitis Optika Spektrum hastalarının bir kısmında su kanalları (aquaporin- 4) ‘e karşı antikor ya da Myelin Oligodendrosit Glikoproteine (MOG)’e karşı antikor saptanabilir. Ataklar ciddi sekel bırakabildiğinden erken tanınması ve erken atak koruyucu tedavi önemlidir. Atak tedavisi MS atağı tedavisine ile benzer olmasına karşın, atak koruyucu tedavi MS tedavisinden çok farklıdır. Bu nedenle MS’den mutlaka ayrılması gerekir. Atak koruyucu tedavi yanı sıra yakınmalara yönelik tedavi ve rehabilitasyon, yaşam kalitesini arttırmak için mutlaka iyi planlanmalıdır.